α1-Antitripsina en la Esclerosis Sistémica.
La esclerosis sistémica es un trastorno multiorgánico crónico de causa desconocida, se caracteriza por un engrosamiento de la piel y afección distintiva de múltiples órganos internos, muy notablemente pulmones, sistema gastrointestinal, corazón y riñones. las primeras etapas de la enfermedad, que se acompañan de manifestaciones inflamatorias, van sucedidas de la aparición de alteraciones funcionales y estructurales difusas en múltiples lechos vasculares y disfunción gradual de órganos viscerales a consecuencia de la fibrosis. la patogenia de la enfermedad no se ha comprendido completamente, hay que tomar en cuenta las tres manifestaciones de la enfermedad; a saber: 1) vasculopatía, 2) inmunidad celular y humoral y 3) fibrosis visceral y vascular progresiva. la autoinmunidad y las alteraciones en la función de la célula endotelial y la reactividad vascular representan las manifestaciones más incipientes de la esclerosis sistémica. En un reciente artículo publicado en Rheumatology, Barnes et al. exploran el papel de la Elastasa de los neutrófilos y la α1-Antitripsina en la patogenia de la enfermedad, los investigadores encontraron que no había diferencia en la concentración de la elastasa de los neutrófilos en el suero de pacientes con Esclerosis Sistémica y los controles, así mismo no encontraron diferencias entre la expresión de esta enzima en la membrana celular de neutrófilos y su activad en pacientes con Esclerosis Sistémica y controles. Los autores hallaron que los pacientes con esclerosis sistémica tienen una menor concentración en suero de la α1-Antitripsina cuando se compara con los controles. esto tiene importantes implicaciones fisiopatológicas en esta entidad ya que la elastasa de los neutrófilos, que es una enzima guardada en los gránulos azurófilos de los neutrófilos y su principal función es la bactericida, está implicada en los procesos de fibrosis e inflamación, y su principal inhibidor es la α1-Antitripsina, así pues una disminución de esta última puede llevar a fibrosis e inflamación a pesar de las concentraciones normales de la Elastasa de los neutrófilos.
Referencias.
Barnes TC, Cross A, Anderson ME, Edwards SW, Moots RJ. Relative α1-anti-trypsin deficiency in systemic sclerosis. Rheumatology. 2011 August 1, 2011;50(8):1373-8.
Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2008). Harrison's principles of internal medicine (17th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing
Artículo Rheumatology. Open Acces
Tweet Follow @SESMIUCALDAS
Suscribirse a:
Enviar comentarios (Atom)
Entradas
0 comentarios: